Hemofili Nedir? Hemofili Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Hemofili, kanınızın normal olarak pıhtılaşmadığı nadir bir hastalıktır. Sebebi ise vücutta yeterli kan pıhtılaşmasını sağlayacak proteinlerin olmamasıdır. Hemofili hastalığınız varsa ve kanınız normal şekilde pıhtılaşıyor ise, herhangi bir kanamada uzun süre kan akabilir.Küçük kesikler genellikle sorun olmayabilir. Pıhtılaşma faktörü proteini konusunda ciddi bir eksikliğiniz varsa, özellikle dizlerinizde, ayak bileklerinizde ve dirseklerinizde derin kanamalara marus kalabilirsiniz. İç kanama organlarınıza ve dokularınıza zarar verebilirsiniz.

Hemofili, genetik bir hastalıktır ve tedavisi ömür boyu devam eder.

Hemofili Belirtileri

Hemofili belirtileri ve semptomları, pıhtılaşma faktörlerinin seviyesine bağlı olarak değişir. Eğer pıhtılaşma faktörü seviyeniz hafifçe azalırsa, sadece ameliyat veya travma sonrası kanama olabilir. Eksikliğiniz şiddetliyse, kendiliğinden kanama yaşayabilirsiniz. Hemofili belirtileri şunları içerir:

  • Vücutta çok büyük ve derin çürükler
  • Alışılmadık kanamalar
  • Eklemlerinizde ağrı, şişlik veya gerginlik
  • İdrardan kan gelmesi
  • Bebeklerde sinir
  • Burun kanaması

Hemofili Nedenleri Nelerdir?

Vücudunuz kan hücrelerini bir araya getirir ve kanamayı durdurmak için bir pıhtı oluşturur. Pıhtılaşma işlemi bazı kan parçacıkları tarafından teşvik edilir. Hemofili, bu pıhtılaşma faktörlerinden birinde eksiklik olduğunda ortaya çıkar. Birkaç çeşit hemofili vardır ve çoğu form kalıtımsaldır. Bununla birlikte, hemofili hastaları  arasından sadece %30’u genetik değildir. Bu insanlarda, hemofili ile ilişkili genlerden birinde beklenmeyen bir değişiklik meydana gelir. Edinilmiş hemofili, bir kişinin bağışıklık sistemindeki kandaki pıhtılaşma faktörlerine saldırdığında ortaya çıkan durumun, nadir görülen bir çeşididir. Gebelik, kanser ve çoklu skleroz ile ilişkili olabilir.

Hemofili Tedavisi

Şiddetli hemofili tedavisi yapılırken, ana prensip eksik olan maddelerin yerine konulmasıdır. Bu tedavi ile hemofili-B‘de faktör-9 konsantresi ile, hemofili-A‘da faktör-8 konsantresi ile yapılır. Damar içine yerleştirilmiş bir tüp aracılığıyla ihtiyacınız olan spesifik pıhtılaşma faktörü değiştirilir. Uzun süre koruyucu faktör alan hastalarda bir zaman sonra inhibitör gelişebildiği gözlenmiştir. Bazı hastalara evde tedavi yöntemi öğretilerek ilacı kendilerinin kullanımı sağlanır. Hemofilide hatalı genin düzeltilmesine yönelik genetik araştırmalar son hızda devam etmektedir.

Hemofili belirtileri görüyorsanız, iç hastalıkları uzmanına görünmeniz gerekmektedir.

About The Author

İlginizi çekebilir

YORUM BIRAKABİLİRSİNİZ

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.